Una clínica multidisciplinaria para una enfermedad poco frecuente
En el Instituto Fleni, un equipo se ocupa de que los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica conserven su funcionalidad e independencia; función teatral a beneficio
Por Fabiola Czubaj | LA NACION
Cuando a Marilú Marini le propusieron el protagónico femenino de la obra 33 Variaciones, hizo lo que hace la mayoría de los pacientes cuando reciben un diagnóstico: buscó información en Internet. En la obra, ella intenta dilucidar un enigma que sobrevuela una composición de Beethoven. En ese camino, tiene que sobrellevar una enfermedad neuromuscular progresiva y sin cura: la esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
La semana que viene, una función de la obra será a beneficio de la Clínica de ELA, del Instituto Fleni, que desde el año pasado asiste de manera mutidisciplinaria a unos 40 pacientes. "Es una enfermedad aleatoria, que en algunas personas se presenta y avanza rápido y en otras es más lenta, prolongada, como es el caso del físico Stephen Hawking, que convive con ELA desde hace mucho tiempo y está vigente como científico", cuenta Marini. Cuando le mostró al doctor Horacio García la información que había obtenido, él le explicó que se trata de una enfermedad que aparece en las extremidades y avanza hacia la parte central del cuerpo. "La interpreto en un personaje con una actitud y una energía positiva y de pasión por lo que hace.
El personaje tiene algo en la vida que la impulsa a seguir adelante más allá de lo terrible que es su enfermedad. Es un día a día, donde la vida, y no la muerte, sigue siendo lo central", agrega en diálogo con LA NACION. "Es una enfermedad muscular en la que se van muriendo las neuronas de la médula espinal y del cerebro que tienen que ver con la motricidad. En un porcentaje bajo hay trastornos de la memoria (demencia frontotemporal).
El paciente va sufriendo de una incapacidad progresiva, que puede aparecer a cualquier edad", resume el doctor Martín Nogués, jefe del Departamento de Neurología y la Sección Neuromuscular de Fleni. Con el científico Osvaldo Uchitel comparten la dirección de la clínica. Nogués es el responsable médico y Uchitel, el director científico. El equipo lo integran los doctores Guillermo Raimondi, jefe de la Sección Neumonología de Fleni; los neurólogos Patricio Brand, Bruno De Ambrosi y Alberto Rivero; la doctora Analía Procopio, integrante de la Clínica del Dolor de Fleni; la licenciada en nutrición María Martín, y el licenciado Hugo Sánchez, coordinador del Servicio de Kinesiología de Fleni. Pronto, en el Instituto de Rehabilitación y de Educación Terapéutica de la sede de Escobar, una becaria del Conicet indagará algo más de esta enfermedad y sus causas.
A los pacientes, que son 40 en seguimiento y 62 desde la apertura de la clínica, se les realizan tests genéticos para conocer la prevalencia de la ELA en el país. También se reciben muestras de pacientes de otros neurólogos. "No hay ningún estudio argentino sobre la enfermedad -dice Brand-. Si se identifica un gen que explique la mayoría de los casos, se podría en el futuro desarrollar un tratamiento." El rango de edades es amplio, de 23 a 80 años.
Cada paciente visita la clínica un miércoles, con un turno programado que dura por lo menos tres horas para que trabajen los distintos especialistas. "Hoy, consultan Internet y se enteran de la evolución progresiva y fatal de la enfermedad y tenemos que estar preparados para las preguntas. En eso es muy útil la atención muldisciplinaria", comenta Raimondi. La primera consulta suele ser la debilidad muscular, sobre todo, de las extremidades.
Luego, eso se extiende a otros músculos hasta reducir la capacidad de tragar, hablar y respirar. Por eso, el equipo va realizando distintos estudios de control de la función respiratoria y neurológica, la deglución, la motricidad, además de la electromiografía para evaluar el deterioro muscular a través de su actividad eléctrica. "No hay dos pacientes iguales", asegura Raimondi.
El tratamiento puede frenar la enfermedad, pero no la cura. La nutrición y la kinesiología son fundamentales para acompañar el deterioro que se va presentando. "Al 90% de los pacientes y sus familias les cuesta mucho aceptar y entender el diagnóstico, aunque haya convivido con la ELA durante un tiempo. La familia, sobre todo, empieza a buscar qué más pueden hacer -describe Procopio, médica especializada en cuidados paliativos-. Recién cuando se acepta la enfermedad, comenzamos a trabajar con toda la familia para prepararlos para lo que vendrá."
El trabajo físico con un kinesiólogo es suave. Los ejercicios apuntan a conservar funcionalidad y la independencia del paciente lo más posible. "Se los va acompañando con elongaciones y ejercicios de baja intensidad. Tratamos de prolongar la marcha, evitar las caídas con o sin soporte y mantener la capacidad funcional, incluida la asostencia para cuando tienen tos, necesitan asistencia respiratoria o hay que determinar qué pueden comer", explica Sánchez. Esa evaluación se realiza con una videodeglución. "Probamos con distintas consistencias qué pueden o no comer solos.
También se les asigna una dieta hiperproteica, hipercalórica para mejorar su condición. Los pacientes a veces no tienen fuerza para masticar, tragar ni toser y eso es riesgoso", aclara Martín. Los familiares o amigos de pacientes que vieron la de Marilú Marini aseguran que su personaje los conmueve. "Me comentan que es una situación de mucha emoción y resaltan la dignidad del personaje y su fuerza para seguir adelante, porque nunca deja de lado el humor -dice Marini-. No es compasiva con ella misma. Y quienes tienen familiares o tuvieron contacto con la ELA lo agradecen."
El jueves 24, a las 20, Marini, Lito Cruz y Malena Solda ofrecerán una función a beneficio de la Clínica de ELA. Informes: (011) 5777-3200 internos 2642 y 2643)..
Cuando a Marilú Marini le propusieron el protagónico femenino de la obra 33 Variaciones, hizo lo que hace la mayoría de los pacientes cuando reciben un diagnóstico: buscó información en Internet. En la obra, ella intenta dilucidar un enigma que sobrevuela una composición de Beethoven. En ese camino, tiene que sobrellevar una enfermedad neuromuscular progresiva y sin cura: la esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
La semana que viene, una función de la obra será a beneficio de la Clínica de ELA, del Instituto Fleni, que desde el año pasado asiste de manera mutidisciplinaria a unos 40 pacientes. "Es una enfermedad aleatoria, que en algunas personas se presenta y avanza rápido y en otras es más lenta, prolongada, como es el caso del físico Stephen Hawking, que convive con ELA desde hace mucho tiempo y está vigente como científico", cuenta Marini. Cuando le mostró al doctor Horacio García la información que había obtenido, él le explicó que se trata de una enfermedad que aparece en las extremidades y avanza hacia la parte central del cuerpo. "La interpreto en un personaje con una actitud y una energía positiva y de pasión por lo que hace.
El personaje tiene algo en la vida que la impulsa a seguir adelante más allá de lo terrible que es su enfermedad. Es un día a día, donde la vida, y no la muerte, sigue siendo lo central", agrega en diálogo con LA NACION. "Es una enfermedad muscular en la que se van muriendo las neuronas de la médula espinal y del cerebro que tienen que ver con la motricidad. En un porcentaje bajo hay trastornos de la memoria (demencia frontotemporal).
El paciente va sufriendo de una incapacidad progresiva, que puede aparecer a cualquier edad", resume el doctor Martín Nogués, jefe del Departamento de Neurología y la Sección Neuromuscular de Fleni. Con el científico Osvaldo Uchitel comparten la dirección de la clínica. Nogués es el responsable médico y Uchitel, el director científico. El equipo lo integran los doctores Guillermo Raimondi, jefe de la Sección Neumonología de Fleni; los neurólogos Patricio Brand, Bruno De Ambrosi y Alberto Rivero; la doctora Analía Procopio, integrante de la Clínica del Dolor de Fleni; la licenciada en nutrición María Martín, y el licenciado Hugo Sánchez, coordinador del Servicio de Kinesiología de Fleni. Pronto, en el Instituto de Rehabilitación y de Educación Terapéutica de la sede de Escobar, una becaria del Conicet indagará algo más de esta enfermedad y sus causas.
A los pacientes, que son 40 en seguimiento y 62 desde la apertura de la clínica, se les realizan tests genéticos para conocer la prevalencia de la ELA en el país. También se reciben muestras de pacientes de otros neurólogos. "No hay ningún estudio argentino sobre la enfermedad -dice Brand-. Si se identifica un gen que explique la mayoría de los casos, se podría en el futuro desarrollar un tratamiento." El rango de edades es amplio, de 23 a 80 años.
Cada paciente visita la clínica un miércoles, con un turno programado que dura por lo menos tres horas para que trabajen los distintos especialistas. "Hoy, consultan Internet y se enteran de la evolución progresiva y fatal de la enfermedad y tenemos que estar preparados para las preguntas. En eso es muy útil la atención muldisciplinaria", comenta Raimondi. La primera consulta suele ser la debilidad muscular, sobre todo, de las extremidades.
Luego, eso se extiende a otros músculos hasta reducir la capacidad de tragar, hablar y respirar. Por eso, el equipo va realizando distintos estudios de control de la función respiratoria y neurológica, la deglución, la motricidad, además de la electromiografía para evaluar el deterioro muscular a través de su actividad eléctrica. "No hay dos pacientes iguales", asegura Raimondi.
El tratamiento puede frenar la enfermedad, pero no la cura. La nutrición y la kinesiología son fundamentales para acompañar el deterioro que se va presentando. "Al 90% de los pacientes y sus familias les cuesta mucho aceptar y entender el diagnóstico, aunque haya convivido con la ELA durante un tiempo. La familia, sobre todo, empieza a buscar qué más pueden hacer -describe Procopio, médica especializada en cuidados paliativos-. Recién cuando se acepta la enfermedad, comenzamos a trabajar con toda la familia para prepararlos para lo que vendrá."
El trabajo físico con un kinesiólogo es suave. Los ejercicios apuntan a conservar funcionalidad y la independencia del paciente lo más posible. "Se los va acompañando con elongaciones y ejercicios de baja intensidad. Tratamos de prolongar la marcha, evitar las caídas con o sin soporte y mantener la capacidad funcional, incluida la asostencia para cuando tienen tos, necesitan asistencia respiratoria o hay que determinar qué pueden comer", explica Sánchez. Esa evaluación se realiza con una videodeglución. "Probamos con distintas consistencias qué pueden o no comer solos.
También se les asigna una dieta hiperproteica, hipercalórica para mejorar su condición. Los pacientes a veces no tienen fuerza para masticar, tragar ni toser y eso es riesgoso", aclara Martín. Los familiares o amigos de pacientes que vieron la de Marilú Marini aseguran que su personaje los conmueve. "Me comentan que es una situación de mucha emoción y resaltan la dignidad del personaje y su fuerza para seguir adelante, porque nunca deja de lado el humor -dice Marini-. No es compasiva con ella misma. Y quienes tienen familiares o tuvieron contacto con la ELA lo agradecen."
El jueves 24, a las 20, Marini, Lito Cruz y Malena Solda ofrecerán una función a beneficio de la Clínica de ELA. Informes: (011) 5777-3200 internos 2642 y 2643)..
Fuente: http://www.lanacion.com.ar/